【什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,主要由于红细胞膜上的特定蛋白质缺陷,导致红细胞容易被补体系统破坏,引发溶血。
项目 | 内容 |
疾病名称 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) |
病因 | 红细胞膜上CD55和CD59蛋白缺失,导致补体攻击 |
症状 | 贫血、黄疸、血红蛋白尿(尤其在早晨) |
诊断 | 血液检查、流式细胞术检测CD55/CD59表达 |
治疗 | 补充叶酸、输血、药物治疗(如依库珠单抗) |
该病多发于成年人,部分患者可能与骨髓功能异常有关。早期发现并规范治疗可有效改善预后。
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