【什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,主要由于红细胞膜上的特定蛋白质缺陷,导致红细胞在体内容易被补体系统破坏,引发溶血。
该病常表现为夜间血红蛋白尿、贫血、疲劳、黄疸等症状。患者在睡眠中因血液酸化而诱发溶血,故得名“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。
项目 | 内容 |
疾病名称 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
英文缩写 | PNH |
病因 | 红细胞膜蛋白缺陷,补体异常激活 |
主要症状 | 血红蛋白尿、贫血、黄疸、疲劳 |
发病机制 | 红细胞易被补体破坏 |
治疗 | 对症支持治疗、免疫抑制剂等 |
PNH需通过血液检查和流式细胞术确诊,早期诊断有助于改善预后。
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