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PNH在医学上是什么意思

2025-09-30 15:43:14

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2025-09-30 15:43:14

PNH在医学上是什么意思】PNH(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)是一种罕见的获得性血液疾病,主要影响红细胞,导致其过早破裂(溶血)。该病与造血干细胞中的基因突变有关,特别是PIG-A基因的缺陷。

项目 内容
全称 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
病因 PIG-A基因突变,导致红细胞膜缺乏CD55和CD59
症状 贫血、黄疸、深色尿(尤其早晨)、疲劳等
诊断 血液检查、流式细胞术检测CD55/CD59表达
治疗 输血、免疫抑制剂、补体抑制剂(如依库珠单抗)

PNH患者需长期管理,定期监测病情变化。早期诊断和治疗有助于改善预后。

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提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。