【lgG4相关性疾病是什么意思】IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种以免疫系统异常反应为特征的慢性炎症性疾病，其特点是体内IgG4型免疫球蛋白水平升高，并且在多个器官中形成类似肿瘤的病变。该疾病属于自身免疫性疾病的一种，但与传统意义上的自身免疫病有所不同。
IgG4-RD的发病机制尚不完全清楚，但研究认为它与免疫系统的过度激活有关，尤其是T细胞和B细胞的异常活动。这种异常会导致组织中出现大量IgG4阳性浆细胞浸润，并伴有纤维化和肿块样病变。
由于IgG4-RD可以影响全身多个器官，如胰腺、胆管、肾脏、淋巴结、唾液腺、甲状腺等，因此临床表现多样，容易与其他疾病混淆。诊断通常需要结合临床症状、影像学检查、实验室检测以及病理学分析。
总结与表格：
| 项目 | 内容 |
| 全称 | IgG4相关性疾病（IgG4-related disease） |
| 定义 | 一种以IgG4型免疫球蛋白升高为特征的慢性炎症性疾病，常累及多个器官 |
| 病因 | 免疫系统异常激活，具体机制尚未完全明确 |
| 主要特征 | - 多器官受累 - 炎症和纤维化并存 - IgG4阳性浆细胞浸润 |
| 常见受累器官 | 胰腺、胆管、肾脏、淋巴结、唾液腺、甲状腺、肺、眼等 |
| 临床表现 | 取决于受累器官，可能表现为肿块、肿胀、功能障碍等 |
| 诊断方法 | - 血液检查（IgG4水平升高） - 影像学（CT、MRI等） - 病理活检（确认IgG4阳性浆细胞） |
| 治疗方法 | 糖皮质激素为主，部分患者需使用免疫抑制剂或生物制剂 |
| 预后 | 多数患者对治疗反应良好，但可能复发 |
说明：
IgG4相关性疾病虽然名字中带有“疾病”，但它并非传统意义上的感染性或肿瘤性疾病，而是一种免疫介导的慢性病。随着医学研究的深入，越来越多的病例被识别出来，也使得该病的诊断和治疗手段不断进步。
