【anca相关性血管炎】ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病，主要影响肾脏、肺部和上呼吸道。其发病机制与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关，根据不同的靶抗原可分为三种类型：肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。该病常表现为全身性症状、器官功能损害及免疫系统异常，早期诊断和治疗对预后至关重要。
表格展示：
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | ANCA相关性血管炎 |
| 英文名称 | ANCA-Associated Vasculitis (AAV) |
| 定义 | 一组以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关 |
| 主要类型 | 肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） |
| 发病机制 | 自身免疫反应导致中性粒细胞激活，引发血管壁损伤 |
| 常见症状 | 疲劳、发热、体重下降；肺部受累可出现咯血、咳嗽；肾脏受累可致蛋白尿、肾功能不全 |
| 诊断方法 | 血清ANCA检测、影像学检查（如CT、MRI）、组织活检 |
| 治疗方法 | 免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺）、生物制剂（如利妥昔单抗） |
| 预后情况 | 早期诊断并规范治疗者预后较好，部分患者可能复发或进展至慢性肾病 |
| 注意事项 | 需长期随访，监测药物副作用及病情变化 |
结语：
ANCA相关性血管炎是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样，需结合实验室、影像和病理检查综合判断。随着治疗手段的进步，患者的生存率和生活质量已显著提高，但仍需关注个体化治疗及长期管理。
