【中枢尿崩症】中枢性尿崩症（Central Diabetes Insipidus, CDI）是一种由于抗利尿激素（ADH，也称血管加压素）分泌不足或作用障碍所引起的疾病。该病主要表现为多饮、多尿、低比重尿等症状，严重时可导致脱水和电解质紊乱。以下是对中枢尿崩症的总结与相关信息整理。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 中枢性尿崩症 |
| 英文名称 | Central Diabetes Insipidus (CDI) |
| 病因 | 下丘脑或垂体损伤、肿瘤、感染、外伤等 |
| 发病机制 | ADH分泌不足或靶器官对ADH反应低下 |
| 主要症状 | 多饮、多尿、夜尿增多、口渴感强烈 |
| 诊断方法 | 尿渗透压检测、禁水试验、MRI检查等 |
| 治疗方式 | 补充ADH（如去氨加压素）、治疗原发病 |
二、病因与诱因
中枢性尿崩症的主要原因是下丘脑或垂体的病变，常见原因包括：
- 外伤：头部创伤可能导致下丘脑或垂体受损。
- 肿瘤：如颅咽管瘤、垂体瘤等可能压迫或破坏ADH分泌区域。
- 感染：如脑炎、结核等中枢神经系统感染。
- 自身免疫性疾病：罕见，但可能影响下丘脑功能。
- 遗传因素：部分病例有家族史。
三、临床表现
| 症状 | 描述 |
| 多尿 | 每日尿量显著增加，可达3-20L |
| 多饮 | 极度口渴，需频繁饮水 |
| 夜尿增多 | 夜间排尿次数明显增加 |
| 脱水 | 若不及时补水，可能出现乏力、头晕、皮肤弹性差等 |
| 电解质紊乱 | 长期未控制可能引起钠水平异常 |
四、诊断方法
1. 禁水试验：评估肾脏对ADH的反应能力。
2. 尿渗透压测定：判断尿液浓缩能力。
3. 血浆渗透压检测：辅助判断脱水程度。
4. 影像学检查：如MRI可发现垂体或下丘脑异常。
5. ADH水平检测：直接测量体内ADH浓度。
五、治疗方法
| 治疗类型 | 说明 |
| 替代治疗 | 使用去氨加压素（DDAVP）补充ADH |
| 原发病治疗 | 如手术切除肿瘤、抗感染治疗等 |
| 对症支持 | 补液、调节电解质平衡 |
| 生活管理 | 控制饮水量、避免过度劳累 |
六、预后与注意事项
- 多数患者通过规范治疗可维持正常生活质量。
- 需定期随访，监测尿量、电解质及ADH水平。
- 注意避免脱水，尤其是在高温或运动后。
- 避免使用某些药物（如利尿剂）可能加重病情。
总结
中枢性尿崩症是一种由ADH分泌或作用障碍引起的代谢性疾病，主要表现为多饮多尿。其病因多样，需结合临床表现与实验室检查进行综合诊断。治疗以替代ADH为主，同时积极处理原发疾病。早期发现与规范治疗是改善预后的关键。
