【血栓性血小板减少性紫癜是什么】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，简称TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，主要表现为微血管内血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。该病多因体内一种名为ADAMTS13的酶活性降低或缺失，导致大分子量的von Willebrand因子（vWF）无法被正常降解，从而引发血小板聚集和微血管血栓。
一、简要总结
血栓性血小板减少性紫癜是一种由ADAMTS13酶缺乏引起的微血管病性溶血性贫血，其典型临床表现包括：血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能异常。该病进展迅速，若不及时治疗，可能导致死亡。治疗方法主要包括血浆置换和免疫抑制治疗。
二、关键信息表格
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 血栓性血小板减少性紫癜 |
| 英文名称 | Thrombotic Thrombocytopenic Purpura（TTP） |
| 病因 | ADAMTS13酶活性缺乏或缺失，导致vWF异常聚集 |
| 发病机制 | 微血管内血栓形成、血小板消耗、红细胞破坏 |
| 主要症状 | 血小板减少、溶血性贫血、神经系统异常、发热、肾功能异常 |
| 诊断标准 | 五联征（血小板减少、溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾功能异常） |
| 实验室检查 | 血常规显示血小板减少、网织红细胞升高；外周血涂片可见裂红细胞 |
| 治疗方式 | 血浆置换、免疫抑制剂（如糖皮质激素、利妥昔单抗）、补充电解质 |
| 预后情况 | 及时治疗可显著改善，延误可能导致死亡 |
| 常见并发症 | 脑出血、心肌梗死、肾衰竭 |
三、注意事项
- TTP病情发展迅速，早期识别和治疗至关重要。
- 患者应避免使用可能加重血小板减少的药物。
- 定期监测血小板计数、肝肾功能及神经系统状态。
- 部分患者可能复发，需长期随访。
如您或家人出现相关症状，请及时就医并进行专业评估。
