【系统性红斑狼疮性肾炎】系统性红斑狼疮性肾炎(Systemic Lupus Erythematosus Nephritis,简称SLE-N)是系统性红斑狼疮(SLE)最常见的严重并发症之一,主要表现为肾脏受累。该病属于自身免疫性疾病,由于机体免疫系统错误地攻击自身组织,导致多器官受损,其中肾脏是最常受累的器官之一。
SLE-N的发生与遗传、环境、激素及免疫调节异常等多种因素有关。其临床表现多样,从轻微蛋白尿到严重的肾功能衰竭不等。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。
一、疾病概述
项目 | 内容 |
中文名称 | 系统性红斑狼疮性肾炎 |
英文名称 | Systemic Lupus Erythematosus Nephritis (SLE-N) |
疾病类型 | 自身免疫性疾病,属SLE的肾脏并发症 |
发病机制 | 免疫复合物沉积、补体激活、T细胞异常活化等 |
常见症状 | 蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能下降等 |
诊断方法 | 尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能检查、肾活检等 |
治疗原则 | 控制炎症、抑制免疫反应、保护肾功能、对症支持治疗 |
二、临床表现
SLE-N的临床表现因个体差异较大,部分患者可无明显症状,仅在体检时发现异常。常见表现包括:
- 蛋白尿:最常见表现,可为轻度或大量。
- 血尿:镜下或肉眼血尿。
- 水肿:尤其是面部、下肢。
- 高血压:可能由肾素-血管紧张素系统激活引起。
- 肾功能异常:如血肌酐升高、内生肌酐清除率下降等。
三、分类与分型
根据世界卫生组织(WHO)标准,SLE-N可分为六种类型,不同类型的病理特征和预后不同:
分型 | 病理特点 | 预后 |
I型 | 肾小球正常 | 预后较好 |
II型 | 系膜增生性肾炎 | 预后中等 |
III型 | 局灶性增生性肾炎 | 预后较差 |
IV型 | 弥漫性增生性肾炎 | 预后差,易进展至肾衰竭 |
V型 | 膜性肾病 | 可能出现肾病综合征 |
VI型 | 肾小球硬化 | 预后最差 |
四、治疗方案
SLE-N的治疗需根据病情严重程度和病理类型进行个体化处理,主要包括以下方面:
1. 糖皮质激素:如泼尼松,用于控制炎症反应。
2. 免疫抑制剂:如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等,用于抑制异常免疫反应。
3. 生物制剂:如贝利尤单抗,适用于难治性病例。
4. 对症治疗:如降压药、利尿剂、抗凝治疗等。
5. 支持治疗:包括营养支持、限制盐分摄入、控制并发症等。
五、预后与随访
SLE-N的预后因分型、治疗时机和依从性而异。早期诊断和规范治疗可显著改善预后。患者需定期复查尿蛋白、肾功能、血压等指标,并根据医生建议调整用药。
总结:系统性红斑狼疮性肾炎是一种复杂的自身免疫性肾脏疾病,需综合评估、早期干预、长期管理。通过合理的治疗和生活方式调整,多数患者可维持较好的生活质量并延缓肾功能恶化。