【嗜酸性肉芽肿性多血管炎的规范治疗】嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA），也称为Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎，主要影响小到中等大小的血管。该病以嗜酸性粒细胞增多、哮喘、鼻窦炎和多系统受累为特征。规范治疗对于控制病情进展、减少器官损伤及改善预后至关重要。
一、治疗原则
EGPA的治疗需根据疾病活动程度、受累器官及患者个体情况综合制定。总体治疗目标包括：
- 控制炎症反应
- 减少嗜酸性粒细胞浸润
- 预防复发
- 保护重要器官功能
二、常用治疗方案总结
| 治疗阶段 | 药物名称 | 剂量与用法 | 作用机制 | 注意事项 |
| 初治期 | 糖皮质激素 | 泼尼松 1 mg/kg/日，逐渐减量 | 抑制免疫反应，减轻炎症 | 长期使用需注意骨质疏松、血糖升高等副作用 |
| 环磷酰胺 | 口服或静脉注射，2–3 mg/kg/日 | 免疫抑制，减少炎症反应 | 需监测肝肾功能及血常规 | |
| 甲氨蝶呤 | 7.5–20 mg/周，口服或肌注 | 免疫调节，减少激素依赖 | 可能引起胃肠道不适 | |
| 缓解期 | 糖皮质激素 | 逐渐减量至维持剂量（如5–10 mg/日） | 维持抗炎效果 | 避免突然停药 |
| 免疫抑制剂 | 如硫唑嘌呤、霉酚酸酯 | 预防复发，减少激素用量 | 需定期监测血象及肝肾功能 | |
| 复发期 | 生物制剂 | 如美泊利单抗（Mepolizumab） | 针对IL-5，降低嗜酸性粒细胞水平 | 适用于难治性或反复发作病例 |
| 其他药物 | 如干扰素α、利妥昔单抗 | 在特定情况下使用 | 需评估风险与获益 |
三、关键点提示
- 早期诊断与治疗是关键：EGPA常被误诊为哮喘或其他慢性呼吸道疾病，及时识别有助于尽早干预。
- 个体化治疗策略：根据患者病情严重程度、合并症及耐受性调整用药。
- 长期随访管理：即使症状缓解，仍需定期复查，监测嗜酸性粒细胞水平、肺功能及器官功能。
- 生物制剂的应用：在传统治疗无效或复发时，可考虑使用靶向治疗药物，如美泊利单抗。
四、总结
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的规范治疗需要多学科协作，结合糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等多种手段，实现有效控制疾病、减少并发症、提高生活质量的目标。随着对EGPA发病机制研究的深入，未来可能有更多精准治疗方案出现，进一步改善患者预后。
