【原发性胆汁性肝硬化是什么意思】原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性的自身免疫性肝病，主要影响中年女性。该疾病的特点是肝脏内的小胆管逐渐被破坏，导致胆汁无法正常排出，进而引发肝细胞损伤和纤维化，最终可能发展为肝硬化。
一、
原发性胆汁性肝硬化是一种以胆管炎症和损伤为主要特征的慢性肝病，属于自身免疫性疾病。其主要病理机制是免疫系统错误地攻击肝脏中的胆管上皮细胞，导致胆汁淤积、肝细胞损伤和肝纤维化。PBC多见于40岁以上女性，常见症状包括疲劳、皮肤瘙痒、黄疸等。早期诊断和治疗可有效延缓病情进展，预防肝硬化的发生。
二、表格展示
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 原发性胆汁性肝硬化 |
| 英文名称 | Primary Biliary Cholangitis (PBC) |
| 所属类别 | 自身免疫性肝病 |
| 发病人群 | 多见于40岁以上女性，男性也可患病 |
| 病因 | 免疫系统异常攻击胆管上皮细胞 |
| 主要病变部位 | 肝脏内的小胆管 |
| 病理特征 | 胆管炎症、胆汁淤积、肝细胞损伤、肝纤维化 |
| 常见症状 | 疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适 |
| 诊断方法 | 血液检查（如抗线粒体抗体）、肝功能检测、影像学检查、肝活检 |
| 治疗方法 | 熊去氧胆酸（UDCA）、免疫抑制剂、对症支持治疗 |
| 预后情况 | 早期治疗可显著改善，晚期可能发展为肝硬化 |
三、注意事项
PBC虽然不能完全治愈，但通过规范治疗和定期随访，可以有效控制病情，提高生活质量。患者应避免饮酒、保持健康饮食，并在医生指导下进行长期管理。若出现严重并发症，如肝硬化或肝功能衰竭，可能需要考虑肝移植。
结语：原发性胆汁性肝硬化是一种需要长期关注的慢性肝病，了解其病因、症状和治疗方法有助于早期发现和干预，从而更好地维护肝脏健康。
