【噬血细胞综合征是什么】噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，简称HLH）是一种严重的免疫系统疾病，主要表现为机体对感染或自身免疫反应的过度激活，导致大量免疫细胞异常增殖并吞噬正常血细胞，从而引发多器官功能障碍。该病分为原发性和继发性两种类型，常见于儿童，但成人也可能患病。
一、
噬血细胞综合征是一种由免疫系统异常激活引起的严重疾病，其特征是体内出现大量活化的巨噬细胞和T淋巴细胞，这些细胞会吞噬红细胞、白细胞和血小板，造成血液系统受损，并可能引发肝脾肿大、发热、贫血等症状。该病病情进展迅速，若不及时治疗，可能导致死亡。
HLH可以是遗传性的（原发性），也可以是由于感染、肿瘤或其他免疫性疾病诱发的（继发性）。诊断通常需要结合临床表现、实验室检查和基因检测等手段。治疗以免疫抑制和抗感染为主，部分患者需进行造血干细胞移植。
二、表格形式总结
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 噬血细胞综合征 |
| 英文名称 | Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) |
| 疾病类型 | 免疫系统异常激活性疾病 |
| 主要特征 | 免疫细胞异常增殖，吞噬血细胞，多器官受累 |
| 分类 | 原发性（遗传性）、继发性（感染、肿瘤、免疫病等诱发） |
| 常见人群 | 儿童为主，成人也可发病 |
| 常见症状 | 发热、肝脾肿大、贫血、出血倾向、神经系统症状等 |
| 诊断方法 | 血液检查、骨髓穿刺、基因检测、影像学检查等 |
| 治疗方式 | 免疫抑制剂、化疗、抗感染、造血干细胞移植等 |
| 预后 | 早期诊断与治疗可改善预后，否则病情危重 |
| 是否传染 | 不具有传染性 |
三、注意事项
噬血细胞综合征虽然少见，但病情凶险，尤其在儿童中容易被误诊或延误治疗。因此，一旦出现持续高热、肝脾肿大、贫血等症状，应及时就医并进行相关检查，以便尽早确诊和干预。
