【什么是中枢性尿崩症?中枢性尿崩症的疾病分类】中枢性尿崩症（Central Diabetes Insipidus, CDI）是一种由于抗利尿激素（又称血管加压素，ADH）分泌不足或作用障碍引起的内分泌代谢性疾病。患者主要表现为多饮、多尿、低比重尿等症状，严重时可导致脱水和电解质紊乱。
该病与肾性尿崩症（Nephrogenic Diabetes Insipidus, NDI）不同，后者是由于肾脏对ADH反应不足所致。因此，明确区分中枢性和肾性尿崩症对于临床诊断和治疗具有重要意义。
一、中枢性尿崩症概述
中枢性尿崩症的发生通常与下丘脑或垂体功能异常有关，可能由先天因素、外伤、肿瘤、感染、手术或其他神经系统疾病引起。其核心机制是体内缺乏足够的ADH，导致肾脏无法有效重吸收水分，从而出现大量稀释性尿液。
常见症状包括：
- 极度口渴
- 夜间频繁排尿
- 尿量显著增多（每日可达5~20升）
- 严重脱水时可能出现头晕、乏力、意识模糊等
二、中枢性尿崩症的疾病分类
根据病因及发病机制，中枢性尿崩症可分为以下几类：
| 分类名称 | 病因 | 特点 |
| 原发性中枢性尿崩症 | 下丘脑或垂体先天发育异常，如基因突变（如AVPR2、AVP基因突变） | 多为遗传性，常在儿童期发病 |
| 继发性中枢性尿崩症 | 外伤、肿瘤、感染、手术、放射治疗等后遗症 | 多为后天获得，病情进展较慢 |
| 暂时性中枢性尿崩症 | 如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎等急性病变后 | 症状可能随原发病恢复而缓解 |
| 医源性中枢性尿崩症 | 因手术（如垂体瘤切除术）或药物影响ADH分泌 | 需密切监测并调整治疗方案 |
三、总结
中枢性尿崩症是一种以多饮、多尿为主要表现的内分泌疾病，其关键在于ADH分泌不足。根据病因不同，可分为原发性、继发性、暂时性和医源性四种类型。准确分类有助于指导临床治疗，提高患者生活质量。
通过合理的诊断手段（如禁水试验、ADH测定、影像学检查等），可以明确病因并制定个体化治疗方案，如补充人工合成的去氨加压素（DDAVP）等。早期识别和干预对改善预后至关重要。
